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Fehlbildungen am Herzen - angeborene Herzfehler bei Kindern
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[KINDERKRANKHEITEN] Fehlbildungen am Herzen - angeborene Herzfehler bei Kindern

Die häufigsten angeborenen Herzfehler

 

Etwa 7.000 geborene Kinder jährlich leiden an angeborenen Herzfehlern. Damit stellen Herzvitien die häufigste angeborene Fehlbildung dar, obwohl nur 1 % der Geburten betroffen ist. Etwa 85 verschiedene Koronarstörungen sind bekannt, die jedoch allesamt an verschiedenen Bereichen des Herzens oder der anliegenden Großgefäße ansetzen und die Funktion beeinträchtigen.

So gibt es beispielsweise Fehlbildungen an den Vorhöfen, den Herzkammern oder den Herzklappen.

 

Ursächlich für angeborene Herzvitien sind meist Chromosomenanomalien, also genetische Störungen. Hierzu gehören unter anderem Trisomie 21, Trisomie 18 und Trisomie 13 sowie das Marfan-Syndrom, das Noonan-Syndrom oder das Turner-Syndrom.

 

Aber auch das fetale Alkoholsyndrom im Falle eins Alkoholkonsums der schwangeren Mutter kann ursächlich für einen Herzfehler sein. Diese Ursachen münden dann in verschiedenen Formen an Herzfehlern. Dabei unterscheidet man zwischen Herzvitien ohne Shunt, also Kurzschluss zwischen Blutströmen, Fehlbildungen mit einem Rechts-links-Shunt sowie Missbildungen mit einem Links-rechts-Shunt.

Zu den häufigsten angeborenen Herzfehlern ohne Shunt gehören:

 

Relativ häufig treten Fehlbildungen an den Herzklappen auf, meist in der linken Herzhälfte. Dabei gibt es zwei mögliche Lokalitäten. Entweder ist die Aortenklappe zwischen Kammer und Aorta betroffen, oder die Mitralklappe zwischen linkem Vorhof und Herzkammer. Außerdem kann auch der Grad der Fehlbildung variieren: Bei einer Stenose liegt eine Verengung der Herzklappe vor, sodass diese nicht mehr vollständig öffnen kann. Folglich kann nicht mehr das gesamte angesammelte Blut die Herzklappe passieren. Demgegenüber steht die Insuffizienz, die den nicht vollständigen Schließvorgang der Herzklappe beschreibt. Das Blut kann dabei zurückfließen, die Herzfunktion ist auch hier defizitär.

 

Neben einer Insuffizienz oder Stenose aufgrund eines Herzklappenfehlers kann außerdem eine sogenannte Aortenisthmusstenose das Herz belasten. Hierunter versteht man eine Verengung der Aorta, insbesondere im Areal des Aortenbogens, kurz nach dem Herzen. Etwa acht Prozent der Herzfehler umfasst eine solche Aortenverengung, die vor allem bei einem ursächlichen Turner-Syndrom vorliegt. Man unterscheidet hierbei zwischen einer präduktalen und einer postduktalen Aortenisthmusstenose. Vor allem in ersterer Form finden sich keine Abfließmöglichkeiten für das wegen der Verengung aufgestaute Blut, da sich hier die Fehlbildung vor dem Ductus arteriosus befindet. Nicht selten kommt es hierbei zu einem Linksherzversagen und zur akuten Dyspnoe, da sich das Blut bis in die Lungen stauen kann. In postduktaler Ausprägung kann das Blut jedoch meistens in die anschließenden Arterien im Brustbereich abfließen, wobei eine Herzinsuffizienz hierbei auch viel seltener vorkommt.

 

Darüber hinaus gibt es Herzfehler mit einem Links-rechts-Shunt, wobei das sauerstoffreiche Blut dem sauerstoffarmen Blut defizitärerweise zugemischt wird:

 

Bei einem sogenannten persistierenden Ductus arteriosus schließt sich der Ductus arteriosus nach der Geburt nicht oder nicht vollständig. Das bedeutet, dass das Blut aus dem arteriellen Kreislauf in den Lungenkreislauf fließen kann, was vor allem für den rechten Vorhof und die rechte Herzkammer zu einer dauerhaften Belastung und entsprechenden Folgeschäden führen kann.

 

Die dritthäufigste angeborene Fehlbildung des Herzens ist der sogenannte Vorhofseptumdefekt, oder auch Atriumseptumdefekt genannt. Hierbei liegt eine Verbindung zwischen dem linken und rechten Herzvorhof vor. Meistens tritt bei einem solchen Defekt ein persistierendes Foramen ovale auf – eine klappenartige Öffnung, die es im fetalen Zustand ermöglicht, dass aus dem Lungenkreislauf Blut in den Körperkreislauf fließt. Verschließt sich das Forum ovale jedoch nicht kurz nach der Geburt, kommt es zum Vorhofseptumdefekt. Wegen der Druckunterschiede der beiden Herzkammern kann allerdings auch Blut aus der linken Herzkammer zurück in die rechte Kammer fließen, sodass überflüssiges Blut im Lungenkreislauf fließt. Dies kann zu einer übermäßigen Belastung der rechten Herzseite führen.

 

Der mit über 30 % vorkommende häufigste angeborene Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt. Er ähnelt dem Vorhofseptumdefekt, allerdings liegt die Verbindung zwischen den beiden Ventrikeln, den Herzkammern, vor. Dabei hat sich im fetalen Wachstum die Herzscheidewand nicht vollständig entwickeln können, sodass in Abhängigkeit der Schwere der Fehlbildung sauerstoffreiches Blut wegen der Druckunterschiede in den Lungenkreislauf gelangen kann. Dieses Herzvitium ist die ausgeprägteste Form eines Links-rechts-Shunts, wobei sich auf Dauer eine Herzinsuffizienz einstellen kann. Ebenfalls möglich ist wegen des aufgestauten Blutes im Lungenkreislauf die Bildung eines Lungenödems, weshalb man einen Ventrikelseptumdefekt normalerweise behandelt.

 

Bei einem Herzfehler mit Rechts-links-Shunt kommt es zum entgegengesetzten Kurzschluss des Blutes. Sauerstoffarmes Blut wird dem sauerstoffreichen Blut für den Körperkreislauf zugemischt:

 

Ein Zehntel der Herzvitien besteht aus der sogenannten Fallot-Tetralogie, die sich dem Namen entsprechend aus vier Faktoren zusammensetzt: Bildend für diese Fehlbildung sind eine Pulmonalstenose (Verengung der Pulmonalarterie zwischen Herz und Lunge), eine rechtsventrikuläre Hypertrophie (Muskelvergrößerung der rechten Herzkammer), einem Ventrikelseptumdefekt (Loch in der Herzscheidewand zwischen den beiden Herzkammern) sowie eine sogenannte "reitende" Aorta über dem Ventrikelseptumdefekt. Diese Fehlbildungen verursachen, dass zunächst nur wenig Blut aus der rechten Herzkammer durch die Pulmonalarterie in die Lungen gelangt, weshalb es auch zu einer Rechtsherzhypertrophie kommt. Der größere Anteil des Blutes gelangt durch den Ventrikelseptumdefekt aus der rechten Herzkammer direkt in die linke Herzkammer und wird in den Körperkreislauf gepumpt, wodurch es zu einem Sauerstoffmangel im Körper kommt.

 

Mit 10 % aller angeborenen Herzfehler ist die Transposition der großen Arterien eine weitere häufige Fehlbildung. Hierbei liegt eine Fehlschaltung der Pulmonalarterie und der Aorta vor, sodass die Aorta am rechten Ventrikel und die Lungenarterie am linken Ventrikel anschließen. Praktisch bedeutet das, dass der Körper- und Lungenkreislauf voneinander getrennt sind; das sauerstoffarme Blut, das durch die Körpervenen in die rechte Herzseite gelangt, wird durch die Aorta wieder zurück in den Körper gepumpt. Solange jedoch das Foramen ovale, das die beiden Herzkammern im fetalen Stand verbindet, sowie der Ductus arteriosus, der den Lungenkreislauf fetal direkt mit der Aorta verbindet, geöffnet ist, können größere Komplikationen jedoch vermieden werden.

 

Die Inhalte von Baby-lexikon dürfen kein Ersatz  für eine ärztliche Beratung oder Behandlung sein. Die Informationen dürfen nicht für eigene Diagnosen oder Behandlungen verwendet werden.

 

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