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Epidermolysis Bullosa Schmetterlingskinder
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[KINDERKRANKHEITEN] Epidermolysis Bullosa Schmetterlingskinder


Bei der Epidermolysis Bullosa handelt es sich um eine schwere Erkrankung der Haut, die angeboren ist. Bekannt ist diese Erkrankung auch als Schmetterlingskrankheit. Somit werden die jungen Eltern des Babys schon gleich vor eine große Herausforderung gestellt.

 

Es werden drei Hauptgruppen unterschieden:

 

EBS (simplex) die häufigste Form, EBJ (junctionalis) und EBD (dystrophicans) und auch da gibt es Untergruppen. Somit hat jeder Patient ein unterschiedliches Krankheitsbild, je nachdem welches Protein betroffen ist.


Krankheitsbild:

Im menschlichen Körper befinden sich die verschiedensten Gene. Beispielsweise sind Gene vorhanden, die für die Bildung der wichtigen Strukturproteine verantwortlich sind. Mit dieser fehlerhaften Ausprägung dieser Gene ergibt sich ein Hautbild, das sich mit Blasen und Wunden zeigt. Sogar das Vorhandensein von Narben ist mit dieser Erkrankung, bei der es drei Stufen gibt, möglich. Zu sehen ist dieses Krankheitsbild am und im Körper. Bei geringsten Berührungen entstehen Blasen und Wunden (auch an Schleimhäuten, im Mund, in den Augen, im Verdauungstrakt). Ständiges Wundversorgen mit Spezialverbänden gehört zum Alltag.

 

Therapie und Nebenwirkungen:


Eine Therapierbarkeit ist bisher leider immer noch nicht möglich. Daher sollten sich Eltern und auch später die Kinder darum kümmern, dass eventuell entstandene Blessuren oftmals am Tage gepflegt und behandelt werden.

Die Erkrankung kann schwerwiegende Nebenwirkungen hervorrufen, die bis zum Tode führen können. So ist das Auftreten von Minderwuchs und Unterernährung möglich. Weitere Nebenwirkungen gravierender Art zeigen sich mit Verwachsungen an den Füßen und Händen. Ebenfalls gehören unter anderem Karies, Bewegungsbehinderung und Hautkrebs zu möglichen Nebenwirkungen der Schmetterlingskrankheit.

So schwer wie die Erkrankung auch ist, so gibt es doch zwei gravierende Bereiche beim Menschen, die nicht in Mitleidenschaft gezogen werden. Die Familienmitglieder können bei dieser Erkrankung nicht angesteckt werden. Zudem ist die betroffene Person bei dieser Erkrankung nicht von einem Verlust der Intelligenz bedroht.

Große Hoffnungen werden der Gentherapie entgegen gebracht. Da es sich ja um eine Erkrankung von Genen handelt und diese somit fehlerhaft sind, können hier neue Gene zum Einsatz kommen. Dadurch kann ein Ausgleich geschaffen werden und das alte fehlerhafte Gen langfristig zum Austausch gebracht werden.

Es gab bereits Versuche mit der Stammzellentherapie und somit der Transplantation von Stammzellen, die offiziell vor wenigen Monaten als Heilungsmethode gestartet ist. Allerdings ist das Verfahren sehr kostenaufwendig.

 

 

 

Weltweit sind ca. 500.000 Menschen betroffen. Leider ist noch keine Heilung möglich.

 

Links zum Thema:

 

Interessensgemeinschaft Epidermolysis Bullosa Deutschland

http://www.ieb-debra.de/

 

Österreich

http://www.debra-austria.org/

 

Schweiz

http://www.debra-ch.org/

 

Portal für seltene Krankheiten Datenbank und Foren

http://www.achse-online.de/

Ziel des (Schmetterlingskids) Projektes ist es, die Versorgungssituation der Schmetterlingskinder zu verbessern, den EB-Familien eine Öffentlichkeit zu geben und ihnen im Alltag zu helfen
http://www.rt-schmetterlingskids.de

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