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Swyer Syndrom

Das Swyer Syndrom wird auch XY Gonadendysgenesie genannt. Gonadendysgenesie bedeutet, das in den Gonaden (Keimdrüse- oder Geschlechtsdrüse) eine genetische Störung ist und sich nicht normal entwickeln. 

 

Der Embryo entwickelt sich bis zur 7. Embryonalwoche normal, dann tritt auf Grund eines genetischen Defekts der meist auf dem SRY-Gen liegt ein.

 

Durch diesen Genetischen Defekt können keine Hoden entwickelt werden, somit ist die Entwicklung hin zum Mann abgebrochen und es kommt zur Entwicklung zur Frau, jedoch mit einem männlichen Chromosomensatz (XY).

 

Es kommt zu einer Entwicklung von einer Klitoris, Labien, Uterus, Vagina aber es werden keine Ovarien entwickelt. Statt den Ovarien bilden sich Streak Gonaden. Oft wird empfohlen die Streak Gonaden entfernen zu lassen, Ihr Arzt/Ihre Ärztin wird Ihnen genaue Informationen zum Thema geben.

 

Rein äußerlich entwickeln sich Mädchen/Frauen ganz normal zur Frau, es kommt auch zu keinen anderen Missbildungen.

 

Die Entwicklung bis zur Pubertät ist normal, aber erst im Pubertätsalter kommt es durch die fehlenden Ovarien nicht zu der Körperlichen Veränderungen, die in der Pubertät beim Mädchen normal beginnen. Die Menstruation bleibt aus, man nennt das auch primäre Amenorrhoe.

 

Weiteres kommt es zu keiner sekundären Geschlechtsentwicklung, doch durch Gabe von Hormonen kann die körperliche Entwicklung eingeleitet werden. Jedoch die Unfruchtbarkeit bleibt bestehen.

 

Durch das Vorhandensein der Gebärmutter besteht die Möglichkeit durch eine Eizellspende ein Kind auszutragen. Hierfür müssen gewisse Voraussetzungen gegeben sein, Ihr/Ihre Arzt/Ärztin wird Sie genau informieren.

Ergänzungen

Eizellspende in Deutschland ist verboten.

Eine Östrogen-Therapie zur Verweiblichung ruft schwere Stoffwechselstörungen hervor. Besser als Mann mit fehlgebildetem männlichem Genital (Hypospadie)aufwachsen lassen - evtl. ab Pubertät Testosterontherapie

geschrieben am 21.02.2010 um 14:52 Uhr von Frances Kreuzer

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