Sturge Weber Syndrom
Das Sturge-Weber Syndrom, kurz SWS, ist eine Kombination aus einer Fehlbildung der Kapillaren im Gesicht und ophtamologischen sowie neurologischen Störungen. Die Ausmaße des SW Syndroms sind variabel, Mädchen und Jungen sind gleichermaßen betroffen. Die Wahrscheinlichkeit liegt bei 1:50.000 Geburten, ob das SW Syndrom vererbbar ist, ist ungeklärt.
Bei der Geburt des erkrankten Kindes ist eine ausgedehnte Läsion (faziles Angiom) im Gesichtsbereich charakteristisch. Die Läsion ist erst auf einer Gesichtshälfte verbreitet, wird im Laufe der Zeit dunkler (portweinfarben) und kann sich auf weitere Teile des Gesichts ausbreiten. Manchmal breitet sich das fazile Angiom auch auf den Körper aus, selten ist das Gesicht frei dafür ist aber das Gehirn betroffen.
Viele Patienten mit dem SW Syndrom leiden unter einem Glaukom, oft am Oberlid aber auch Fälle im Augenhintergrund sind bekannt. Die Erkrankten leiden an epileptischen Anfällen, die aufgrund intra-kranialer Gefäßanomalien auftreten können. Motorische Ausfälle und Lernschwäche sind weitere Symptome des SWSs. Die Schwere des psychomotorischen Verfalls ist äußerst variabel. Die Diagnose wird aufgrund des Angioms durch ein Schädelröntgen, eine Computertomografie oder eine Elektroenzephalografie (EEH) gestellt. Am besten eignet sich eine Magnetresonanzuntersuchung mit Bildgebung zur neurologischen Untersuchung.
Kinder mit einem SWS können rein symptomatisch behandelt werden, ursächliche Behandlungsmethoden sind keine bekannt. Besonders in den ersten beiden Lebensjahren ist das Risiko des Kindes, dass sich ein Glaukom entwickelt, sehr hoch. Darum ist es unabdingbar, mit dem kleinen Patienten regelmäßig zur Augenkontrolle zu gehen. Doch auch später im Erwachsenenalter ist der Patient mit dem SWS noch anfällig, darum ist es sinnvoll, immer wieder die Augen untersuchen zu lassen. Ist ein Glaukom bereits ausgebildet, sollte es chirurgisch entfernt werden.
Kinder, die unter einer Muskelschwäche leiden, sollten darauf behandelt werden. Wie schwer eine Muskelschwäche sich entwickeln kann, ist unterschiedlich und hängt auch von den epileptischen Krisen im ersten Lebensjahr ab. Dabei kann es zu Lähmungen verschiedener Körperteile kommen und damit zu leichter bis schwerer Einschränkung der Intelligenz. Neurochirurgische Interventionen sind nur in Ausnahmefällen notwendig.
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Andere Syndrome:
Tricho-Rhino-Phalangealen-Syndrom
DeMorsier Syndrom
Sturge-Weber-Syndrom
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