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Lissenzephalie

Die Lissenzephalie steht als Überbegriff für einige Störungen der Entwicklung des Gehirns des Fötus. Schwere Behinderungen des Neugeborenen sind die Folge. In den ersten Entwicklungsmonaten des Fötus (ein bis vier Monaten) kommt es zu einer Wanderstörung der Nervenzellen im Gehirn. Die Oberfläche der Großhirnrinde ist flach. Das Kind bleibt zumeist auf der Entwicklungsstufe eines Säuglings stehen. Kinder mit einer Lissenzephalie bleiben lebenslang schwere Pflegefälle und haben extreme körperliche und intellektuelle Defizite. Trotz heute bereits guter medizinischer Versorgung ist die Lebenserwartung stark reduziert.

Eine Lissenzephalie ist oft genetisch bedingt, aber auch Viruserkrankungen oder Vergiftungen können Verursacher sein. Eine Lissenzephalie kann auch durch eine Virusinfektion oder schlechte Durchblutung mit anschließendem Sauerstoffmangel im Gehirn in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten entstehen.

 

Wenn sich der Fötus normal entwickelt, befinden sich sehr viele Nervenzellen unter der Oberfläche der Kortex (Großhirnrinde). Hier ist der Sitz der intellektuellen Fähigkeiten und des menschlichen Bewusstseins. Wenn die Nervenzellen den Kortex nun nicht erreichen und stecken bleiben, spricht man von der Lissenzephalie. Notwendige Verbindungen in der Großhirnrinde werden nicht erstellt. Lissenzephalien kommen nicht häufig vor. Die Symptome der kranken Kinder sind sehr unterschiedlich. Allen gleich ist jedoch, dass sie meist weder laufen, noch sprechen oder selbstständig essen können. Viele Kinder sehen schlecht, hören wenig und leiden noch dazu unter epileptischen Anfällen. Die Diagnose kann sofort bei der Geburt, aber auch schon vorgeburtlich erstellt werden. Natürlich stellt sich die Frage bei der vorgeburtlichen Diagnose, ob man das Kind gebären sollte. Das ist eine ethische und individuelle Entscheidung der betroffenen Mütter und bleibt weiter unkommentiert.

 

Es gibt noch keine ursächliche Therapie bei einer Lissenzephalie. Beschäftigungstherapie und Krankengymnastik kann die Symptome lindern. Die Gründe, warum Kinder an Lissenzephalie erkranken, sind mehrere: von der autosomal-rezessiven Vererblichkeit bis zu Mutationen von mindestens zwei Genen. Es gibt keine Präventionsmaßnahme, da es auch keine Möglichkeit einer Vorhersage gibt.

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