De Morsier Syndrom
Das De-Morsier Syndrom oder auch die seo-optische Dysplasie genannt, ist eine Auffälligkeit der Gehirnfunktion und der Gehirnstruktur, die gemeinsam mit einer Optikushypoplasie auftritt. Der Begriff Optikushypoplasie steht für einen ausgedünnten Sehnerv und einem damit verbundenen reduzierten Sehvermögen. Zusammen ergibt das unterschiedlich starke Beeinträchtigungen der Funktion des Gehirns, welche sich in der Grob- und Feinmotorik, dem Lernverhalten, der Intelligenz und dem Sprechen sowie menschlichen Interaktionen bemerkbar machen.
Die Optikushypoplasie tritt an einem Auge, auf beiden Augen und eben mit oben genanntem De-Morsier Syndrom und auch anderen angeborenen Erkrankungen auf. Der Sehnerv der Erkrankten besitzt wesentlich weniger Nervenfasern als bei gesunden Menschen und durch diesen kleinen Sehrest ist das Auge nicht in der Lage, genügend zu fokussieren. Es kann nicht ausruhen. Der Grad der Optikushypoplasie reicht von nahezu uneingeschränktem Sehvermögen bis zur Blindheit.
Das De-Morsier Syndrom beeinträchtigt sehr oft die Hypophyse, dadurch werden verschiedene, wichtige Hormone unzureichend produziert. Besonders die Nieren, der Blutzucker, Herz- und Lungentätigkeit sowie der Energiehaushalt sind betroffen.
Die wichtigsten Symptome des De-Morsier Syndroms sind:
- zerebrale Krampfanfälle
- Störungen der Motorik
- deutliche Verzögerung der Entwicklung
- Seh- und Hormonstörungen.
Die Wahrscheinlichkeit einer Geburt eines am De-Morsier Syndrom erkrankten Kindes liegt bei 1:10.000. Die Variabilität ist hoch, doch rund 62 % der Erkrankten weisen eine Unterfunktion der Hypophyse auf.
Die Diagnose wird mittels Computertomografie gestellt. Wenn die Krankheit frühzeitig erkannt wird, ist eine Behandlung schon ab der ersten Lebenswoche mit wichtigen Hypophysenhormonen möglich. Die meisten Kinder können bei frühzeitiger Behandlung ein beschwerdefreies Leben führen. Die Einschränkung der Sehkraft kann heute sehr gut behandelt werden. Meist bleiben die Patienten im Schnitt. Das De Morsier Syndrom tritt bei Neugeborenen sporadisch auf, eine Vorbeugung der Eltern gibt es nicht.
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Andere Syndrome:
Tricho-Rhino-Phalangealen-Syndrom
DeMorsier Syndrom
Sturge-Weber-Syndrom
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