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Adrenogenitales Syndrom (AGS)

Das Adrenogenitales Syndrom (AGS) ist eine autosomal rezessive Stoffwechselerkrankung. Die Erkrankung ist nicht nur abhängig von der Verlaufsform, es ist auch abhängig von den beiden Geschlechtern, da es einer Überproduktion von männlichen Geschlechtshormonen zum größten Teil hervorgeht. Je nach betroffenem Enzym wird es auch in Typen unterteilt.

 

Das Klassische Adrenogenitales Syndrom (AGS) bei Mädchen.

 

Mädchen kommen meist schon mit vermännlichten äußeren Genitalien auf die Welt. Das kann ganz unterschiedlich ausschauen, die Klitoris kann zum Beispiel fast so wie ein Penis ausschauen.

 

Die inneren Geschlechtsorgane beim Mädchen sind weiblich. Bleibt die Erkrankung unerkannt dann kann es zu einer Pseudo- Pubertas praecox -Scheinpubertät kommen. Es kann schon im Kindesalter (zu einer vorzeitigen Schambehaarung, Achselbehaarung vom männlichen Geschlecht, das nennt man Hirsutismus kommen). Weiteres kann zu einem Minderwuchs, Akne, mangelnder Brustenwicklung, Störung des Zyklus und Unfruchtbarkeit kommen. 

 

 

Das Klassische Adrenogenitales Syndrom (AGS) bei Jungen.

 

Bei der Geburt haben Jungen ein normales Geschlechtsorgan.

 

Bleibt die Erkrankung beim Jungen unbemerkt oder unerkannt dann kann es zu einer Pseudo- Pubertas praecox -Scheinpubertät kommen. Es kann im Kindesalter schon zu einer Schambehaarung, Achselbehaarung und zu einem stark vergrößerten Penis kommen, allerdings bleiben die Hoden klein. Es kann auch zu einem Minderwuchs kommen

 

 

Ihre Ärztin/Ihr Arzt wird Sie genau Informieren, das Adrenogenitales Syndrom (AGS) ist mit einer guten Einstellung der Medikamente gut behandelbar.

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